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      鄭州肝病醫(yī)院

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      治療地中海貧血的臨床

      作者:河南省醫(yī)藥附屬醫(yī)院 點(diǎn)擊咨詢(xún)肝病醫(yī)生


          治療地中海貧血的臨床。鄭州肝膽醫(yī)院肝病表示,南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院一有關(guān)治療地中海貧血的臨床近日在際血液學(xué)雜志Blood上。該因其約90%的地貧率等結(jié)果引起血液學(xué)界高度關(guān)注,代表了當(dāng)前際上造血干治療地貧的顯著進(jìn)步,標(biāo)志著我在該領(lǐng)域的臨床達(dá)到際水平。


          這項(xiàng)題為新方案改善了地中海貧血非親緣供者的結(jié)果的由亞洲兒童骨髓臨床會(huì)主席、南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院兒科李春富和其團(tuán)隊(duì)完成。


          該采用基于靜脈注射白消安、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱和塞替派的“南方-08-地貧”(NF-08-TM)新方案,著重對(duì)82名重型β地貧患者進(jìn)行了分析。其中52人進(jìn)行了異源外周血造血干(PBS),其供體來(lái)自非親屬干;另外30人來(lái)自親屬供體進(jìn)行的造血干。這些患者時(shí)的平均年齡為6歲,男女患者的比例為5626,平均隨訪時(shí)間為24個(gè)月。


          結(jié)果顯示,兩組患者預(yù)期的3年總生存率和無(wú)β地中海貧血生存率分別為92.3%和90.4%(非親屬組),以及90.0%和83.3%(親屬組);物排斥反應(yīng),以及III-IV級(jí)急性物抗宿主病的累計(jì)發(fā)生率分別為1.9%和9.6%(非親屬組),6.9%和3.6%(親屬組);相關(guān)亡的累積發(fā)生率是7.7%(非親屬組)和10.0%(親屬組)。


          李春富介紹,2008年之前,我造血干治療地中海貧血率為60%左右,率低。本運(yùn)用新的疾病分層方法,結(jié)合NF-08-TM地貧方案,率高達(dá)90%以上。


          地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血,是一組因合成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈合成障礙而導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血,其中以β和α地中海貧血較為常見(jiàn)。該病在熱帶和亞熱帶廣為流行,廣東全估計(jì)僅中重度β型地貧病人有3000人左右,且每年新增重型β地貧患兒約200人。

       

       

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